本研究借以阐明横膈膜侧凸的存活率,并确切接受制剂帕米膦硫酸(PAM)化疗的成骨不全症(OI)儿童横膈膜侧凸频发的危险状况。在第一次PAM给药时不能横膈膜侧凸的34名OI儿童单独进行反转PAM化疗。回顾性分析了这些病变的病历和X光片。我们检查了横膈膜侧凸(Cobb角≥10)与OI类DF(Sillence分类:IDF,IIIDF和IVDF),四肢活动度,腰椎L2-4里面骨矿物质密度的Z分数之间的关系(L2- 4 BMD Z评级),首次用PAM化疗的病变成年,骨盆正面弯曲和脖子长差异。在34名接受PAM化疗的平均成年为4.2岁的OI患儿里面,横膈膜侧凸的存活率为23.5%。较低的L2-4 BMD Z评级,棒状和矢状椎体发育不良的依赖于以及小脖子矫正截骨术的总和高是横膈膜侧凸发展的极为重要危险状况。在IIIDF或IVDFOI病变里面,L2-4 BMD Z评级显著降低(p = 0.02),学童早期开始PAM化疗的病变比例在横膈膜侧凸组明显最低非横膈膜侧凸组( p = 0.01)。横膈膜侧凸的发展取决于OI的严重程度,并且即使在PAM化疗下也与骨电阻率有很强的关系。在胚胎发育或儿童期开始静脉内PAM化疗意味著防范严重IIIDF或IV期OI儿童骨骼电阻率具体横膈膜侧凸的频发和发展。原始应是:Kashii M, Kanayama S, et al., Development of scoliosis in young children with osteogenesis imperfecta undergoing intrenous bisphosphonate therapy. J Bone Miner Metab. 2018 Sep 5. doi: 10.1007/s00774-018-0952-x.
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