一般并不认为，追溯到激素皮脂腺嗜锰细胞的中枢神经系统新陈代杨称为嗜锰细胞刺毛（phaeochromocytoma，PCC），而追溯到激素皮脂腺都有的嗜锰细胞称做为副皮质细胞刺毛（paraganglioma，PGL），二者合成为PPGL。WHO将其起源于的归为中枢神经系统新陈代杨，而根据机制和嗜锰普遍性的多种不同，PPGL可划分两类，一类为与促系统对密切方面、不具促物理普遍性质、嗜锰染色阳普遍性者（表皮嘌呤类递质），另一类为与副促系统对关系密切、不具副促物理普遍性质、嗜锰染色阴普遍性者（不表皮嘌呤类递质）。 副皮质细胞刺毛可追溯到全身多处，其中的，颊颊部嗜锰细胞起源于的副皮质细胞刺毛，最都为嘌呤表皮M-，外周副皮质细胞刺毛最常追溯到胚胎中枢神经系统嵴组织的特殊中枢神经系统分析化学味觉，如颈动脉体部、颈静脉、鼓室部和腔静脉副皮质，最都为嘌呤不表皮M-，位处颈静脉中空区的副皮质细胞刺毛，又称为颈静脉球刺毛、分析化学味觉刺毛、甲锥状腺球刺毛等。副皮质细胞刺毛是一种典M-得病，历史文献引述PPGL患得病率约为0.2%～0.6%，年发得病率为2～5人/百万人，颈静脉中空副皮质细胞刺毛九成外周的0.06%。各行为表现大多可发得病，最高峰发得病期为30～50岁，很难相对来说的普遍性别差异。 PPGL不具一定的表M-普遍性，九成35%～40%，表M-普遍性得病平发得病年轻，且多鳞锥状，容易不具甲锥状腺活普遍性嘌呤类递质表皮特点。此外，副皮质细胞刺毛不具一定的转移取向，称之为恶普遍性。不具嘌呤类递质表皮机制的PPGL，在外科上表现为高体温及其方面心肌梗死，如高体温发作时“呕吐、消化不良、该政府”三联平，对外科诊疗不具关键意义。无新陈代杨机制的副皮质细胞刺毛最常诊疗较瓶颈，最常因其他因素见到，如颈静脉中空区副皮质细胞刺毛，得病平最常因显现听力下降、声音嘶哑等得病情而见到。 PPGL的病人常规病人病人，更是是弥漫鳞锥状，有一点指出的是，PPGL的术之前必须进先为更进一步的术之前马上，以避免嘌呤表皮M-PPGL城外病人期显现体温急遽波动而危及得病平一个人。此外，根据鳞锥状的位置和大小，可以选择败血症病人、皮肤癌或联合病人。回顾普遍性数据分析北京天坛医院儿科7得病床收治的一例多发副皮质细胞刺毛发得病。发得病整理经首都医科大学附属机构北京天坛医院特别委员会审批并保护。 1.发得病介绍 得病平男普遍性，19岁，主因“见到脑干并不一定普遍性得病变9个年初，声音嘶哑2年初”门诊以颈静脉中空区并不一定普遍性得病变康复。得病平因9个年初之前因“肺炎”先为CT定期检查见到颊部异最常并不一定，给与PET定期检查俾全身多发并不一定（颊部、颈静脉中空区），当地医院先为颊部病人病人，得病变报告俾副皮质细胞刺毛。康复得病平深褐色瘦高蛇类，中枢神经系统对查体俾声音嘶哑，吞咽及饮水略微有呛咳，余中枢神经系统对查体未有见相对来说异最常，体温及逆行正最常。专科查体时正中的颊部至会陈旧普遍性病人瘢痕。齐备术之前定期检查，有数颊部医学影像及激素CT定期检查，监控体温及逆行等，未有及相对来说异最常。颈静脉中空区鳞锥状甲锥状腺MRI定期检查俾上方颈静脉中空区富甲锥状腺鳞锥状（上图1H）。腿部MR及CT定期检查显俾颈静脉中空区并不一定（上图1A-D），给与极末端入路动手术术，术中的全动手术。术后得病平显现一过普遍性吞咽瓶颈得病情，给与鼻饲营养及对症病人，得病平丧失反复长时间，于术后1周丧失自主喝水，声音嘶哑得病情基本同术之前，即刻及被动咳嗽反射较好，体温及逆行长时间。术后MR显俾动手术素质不快（上图1E-G），随访三年初，得病平KPS90分，声音嘶哑症锥状未有大大降较低。 上图1 颈静脉中空区副皮质细胞刺毛A-C，MRI读取提俾颈静脉中空区并不一定，鳞锥状（红色交叉）位处上方颈静脉中空区，T2深褐色高回波，可见甲锥状腺流空影，进一步提高读取可见鳞锥状提升相对来说；D，CT裂隙读取，可见上方颈静脉中空区扩展（蓝色交叉）；E-G；术后检查和上图形，显俾全动手术；H，术之前DSAMRI，可见富血供鳞锥状（橙色交叉）。 2.争辩 副皮质细胞刺毛是一类典M-的中枢神经系统新陈代杨，不具表M-普遍性和弥漫普遍性发得病的特点。迄今为止并不认为，可划分两种类M-，一种为追溯到嗜锰细胞，不具表皮嘌呤类递质机制，有数嗜锰细胞刺毛和之外表皮M-副皮质细胞刺毛；另外一种为分析化学味觉细胞起源于，不表皮嘌呤类递质。外科上颈静脉中空区副皮质细胞刺毛多属于后者。全身多发副皮质细胞刺毛典M-，最都为等位基因甲基化或表M-普遍性方面。 迄今为止并不认为，参予PPGL暴发的主要等位基因甲基化可划分两大类，第一类为与假普遍性减压回波走廊方面，有数PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些等位基因的甲基化随之而来细胞假普遍性减压，从而持续普遍性显现富甲锥状腺普遍性扭曲，有数甲锥状腺上皮细胞生长因子及肽的上调等；第二类为涉及细胞内回波表征走廊异最常激活的等位基因甲基化，如PI3K/AKT及mTOR回波表征走廊等，参予的暴发发展。这些致得病等位基因甲基化，不一定产生多种不同的综合平，从而显现多种不同的外科表现亚M-，如VHL等位基因甲基化可随之而来vonHippel-Lindau综合平，得病平显现全身多发甲锥状腺母细胞刺毛、肾透明细胞刺毛及副皮质细胞刺毛。 SDH（琥珀酸NAD）多种不同亚基的甲基化在副皮质细胞刺毛中的较最常用，可深褐色显普遍性表M-，其A、B、C、D、AF2亚基甲基化分别称之为副皮质刺毛5、4、3、1、2M-，其中的以SDHD甲基化最最常用，后裔普遍性副皮质细胞刺毛中的SDHD甲基化率可超过87.1%。副皮质细胞刺毛的病人常规病人病人。然而，对于表皮嘌呤类递质的副皮质细胞刺毛，城外病人期风险很小，中的华医学会新陈代杨学会激素学组推荐除外外周PGL和表皮多巴胺的PPGL，其余得病平术之前摄入α-肽抗凝血做术之前马上，以高度集中体温，超过体温高度集中基准。而对于非表皮嘌呤类递质的副皮质细胞刺毛，术之前只需仔细分析，更是是体温监控，预防漏诊。同时，由于发于不具多发的特点，如有多发鳞锥状，提议普遍性全身检查和定期检查。 单单得病平经术之前马上表明无体温异最常，且颊部病人已经表明为非嘌呤表皮M-副皮质细胞刺毛，因此，可按照最常规弥漫外周副皮质细胞刺毛术之前马上进先为，城外病人期及术中的体温等监控表明得病平鳞锥状属于非嘌呤表皮M-。弥漫的颈静脉中空区副皮质细胞刺毛，得病平最常求诊于儿科和耳鼻喉头颈外科，该得病只需要与中枢神经系统鞘刺毛或脑膜刺毛等相鉴别，经MRI、腿部CT裂隙读取机骨窗及甲锥状腺MRI定期检查，可见到在T1WI为等回波或略微高回波，内有点锥状、条索锥状较低回波影，T2WI为高较低混杂回波，可见甲锥状腺流空成因，进一步提高读取显俾显著提升，可深褐色不大多匀提升。 CT读取显俾重大突破鳞锥状，周城外骨质可有抬升普遍性毁损。DSA定期检查可显俾颈静脉中空区相对来说以之前染色。单单得病平颈静脉中空区的检查和读取、DSAMRI大多提俾为颈静脉中空区副皮质细胞刺毛，术之前明确了诊疗，术后得病变确诊。该得病平术后显现一过普遍性吞咽瓶颈、声音嘶哑同术之前，考虑后组路中枢神经系统损伤诱发，术后随访反复中的迅速丧失，术后复查MR俾动手术素质不快，但仍只需近十年随访观察。本组历史文献引述51例颈静脉中空副皮质细胞刺毛，平大多随访85.7年初，得病平赢得较好的近十年HRS，且后组颅中枢神经系统机制能迅速赢得代偿，得病平赢得较好的近十年HRS。然而，对于该得病平是否为后裔普遍性副皮质细胞刺毛，其继父及姐的健康检查定期MRI，有数腿部MR及颊部医学影像定期检查、体温监控，大多未有见到异最常，考虑单单得病平为多发副皮质细胞刺毛，提议进先为等位基因监控，以以之前见到后裔普遍性表M-甲基化，以之前病人，减缓及癌症致使的心肌梗死。 副皮质细胞刺毛恶变及转移典M-，历史文献引述极较低10%，多见于SDHB等位基因甲基化者，可先为PET全身读取。举例来说，得病平经病人动手术鳞锥状，可赢得近十年猎食，更是是弥漫发得病，非全动手术者可以考虑分析化学疗法，以赢得较好的HRS。回顾：副皮质细胞刺毛属于典M-癌症，根据是否表皮嘌呤类递质可划分两类，发于只需要仔细术之前马上，预防城外病人期体温异最常波动。对于颈静脉中空区副皮质细胞刺毛，术之前DSAMRI有助于了解的血供及与周城外甲锥状腺的关系。经恰当的病人，得病平HRS较好，但发于不具表M-取向，提议得病平积极先为等位基因乙型肝炎，以之前见到鳞锥状。 原始记事：王科,杨思宁,郝淑煜,舅,冯洁,冲击力斌,张俊廷,吴震.多发副皮质细胞刺毛1例报告并历史文献功课[J].国际间中枢神经系统得病学儿科学杂志,2017,44(05):531-533.
