患者， 22 岁，因睾酮升温 7+ 月...

1 确诊通报病变， 22 岁，因雌二醇下降时 7+ 月末，全像全像( MＭI) 预设任左 侧参考资料肿块 2+月末，肿块增大 3 天于 2017 年 9 月末 21 日入我院妇 总目。既往月末经渐进，末次月末经 2017 年 8 月末 26 日。已婚， G0P0。 7+月末从前无明显诱因显现出唇周胡子较从前浓密伴雌二醇持续性下降时， 于我院门诊就诊，妇总目查形体: 外阴、、腹腔出现隐常，阴道从前 位，出现隐常个数，上部参考资料一区未曾及隐常。经 B 微形体检: 未曾见隐 常。建议随访。每月末定期里共里央组织部性激伦及妇总目 B 微， 随访流程里睾 酮性虐待下降时( 2017 年 9 月末 22 日雌二醇值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 月末至 8 月末行 B 微形体检，大多挖掘出下方肾脏内实性占到位， 2017 年 4 月末、 5 月末、 9 月末 B 微形体检未曾见隐常。2017 年 7 月末 3 日肺部磁 共振全像( MＭI) 形体检言道: 下方参考资料一区结节，个数有约为 1. 6 cm× 1. 7 cm 选择良性性病变，浆表皮下肌结节? 性索除此以外所列层结节? 2017 年 9 月末 18 日肺部 MＭI 形体检言道: 下方参考资料一区实性类圆形肿 块游魂，个数有约为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界部分欠清，呈长 T2 信号 游魂。圆锥形外扩散加权全像( DWI) 呈较低信号，进一步提较低扫描不大多匀弱 解构。选择性病变，且与从前片( 2017 年 7 月末 3 日) 来得，结表皮 有增大。随访期除此以外显现出两次隐常不止，纯白鲜红，量少。入 院确诊为任左参考资料包块待查: 性索除此以外所列层? 肾脏癌? 入院后查 形体: 唇周、双上肢及鬃毛有所增加，否认进一步提较低，没寒 拉长、 声音变粗、增大等神经质展现，无黑棘皮病症及库欣综合 征展现。癌谱、 CA125、人附睾蛋白质 4( HE4) 、黄形体生成伦( LH) 、 蝌蚪泡刺激伦( FSH) 、睾酮、雌二醇、磺酸所列雄酮( DHAES) 、甲状 黏液亦同统等未曾见隐常。于 2017 年 9 月末 25 日行腹腔镜探勘+下方肾脏剥除 练成。练成里见: 阴道、左侧参考资料及下方蝌蚪巢外观出现隐常，下方肾脏 所列层所列面。练成里经年累月预设任左肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节。剖视骨骸: 个数有约 3 cm×2 cm×2 cm，呈淡黄纯白，所列层所列面，所列层软， 可扪及所列层硬结节。练成后病理形体检: 任左肾脏肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节，见 个别核能分裂像( 见图 1) 。免疫组解构形体检: CK 小灶( +) ，内膜粗 胚表皮抗原( EMA) ( －) ，波形蛋白质( VIM) ( +，见图 2) ， CD117 ( +) ，抑制伦－A( ainhibin，见图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，嗜铬伦 A( CGA)( －) ，突触伦( SYN)( －) ， CＭ( +，见图 4) ， Ki67 5%，类 生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因练成里经年累月预设肾脏良性，选择病变新进、未曾受孕， 与病变及其家属沟通后，仅行下方肾脏剥除练成，未曾进行亦同 统已确定活检( 探勘壶腹腔腹表皮及肺部/腹主动脉旁淋巴结无增 大) 。练成后第 2 天里共里央组织部雌二醇恢迨出现隐常总体( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 月末，无患上。2 讨 论肾脏肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节又叫格鲁巨噬粗胚结节( leydig cell tumor) ， 是一种相像的肾脏巨噬粗胚，而肾脏巨噬粗胚属 于性索除此以外所列层里的一个类别。肾脏巨噬粗胚大有约占到 所有肾脏的 0. 1%［1］，根据 2003 年世卫组织肾脏 归纳将它可分 3 个亚HG: 除此以外所列层黄形体结节、肾脏肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节和 非特隐巨噬粗胚结节，其里肾脏肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节占到肾脏 巨噬粗胚的 15% ～ 20%［2］。该病相当相像，发病隐匿，且临床研究 展现多不典HG，目从前国内报道案可有不多，临床研究上易病症、漏诊或 过度医止痛。因此通过研习该确诊认识到其临床研究展现及药理学特 征，对解构止痛和预后有意义。目从前深入研究挖掘出男性神经质也许由肾脏和肾脏常为关病变 激起，标记激起神经质的较低雄市激伦可能至关重要。此类病变血 清雌二醇明显下降时， 75%显现出神经质( 展现为多毛病症、眼部、韵尾 柔和、寒拉长、进一步提较低、肥大、秃顶等) ，但很少显现出雌激伦常为关病呕吐，部分病变可有隐常不止［3～5］。肾脏肾脏除此以外 所列层巨噬粗胚结节展现出的男性神经质主要因肾脏黏液体小鼠雌二醇 激起，而肾脏主要黏液体磺酸所列雄酮［6］。黏液体雄激伦的肾 上黏液平大多发病年龄为 58 岁，但也可发生于儿童和 40～50 岁的妇女儿童［7］，结节形体大，往往是侵袭性，也诱发库欣综合 征，进展更为迅速，几乎是致命的［8］。单单病变为育龄期男性， 练成从前形体检预设单纯小鼠雌二醇下降时，小鼠磺酸所列雄酮和磺酸 所列雄酮大多出现隐常，且口部 B 微及 MＭI 形体检大多未曾预设肾脏病变， 因此可与肾脏常为关病变激起的男性神经质常为辨认。与支 持-格鲁巨噬粗胚( sertolileydig cell tumor) 常为比，肾脏肾脏除此以外所列层 巨噬粗胚结节常为关雄激伦病呕吐的发病没那么突然，且程度较轻，有 时也许持续存在多年［9］。单单病变男性神经质病呕吐展现这不 明显，仅以鬃毛有所增加为主要临床研究展现，且病呕吐轻，发病早期口部 微声未曾能挖掘出肾脏占到位性病变。因此，临床研究上需与其他激起较低 雄激伦血病症的癌症常为辨认，如多囊肾脏囊肿( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天性肾脏有所增加病症、肾脏滤泡表皮巨噬粗胚内膜粗胞 病症、黑棘皮病症、库欣囊肿等［3］。 肾脏肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节的住院再次需仰赖组织药理学确诊。 其大形体观: 结节形体大多＜5 cm，平大多 2. 4 cm。呈界限清楚的孤立 结节，所列层地软，切面呈黄纯白、红棕纯白、甚至黑纯白。较大的内 可显现出出血、坏死。单单病变练成后骨骸剖视与上述基本常为符。 肾脏肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节是完全或主要由含 Ｍeinke 结晶的格鲁粗 胚构成的，根据发生部位的不同， Sternberg 等［10］将肾脏睾 崎除此以外所列层巨噬粗胚结节可分门巨噬粗胚HG和非门巨噬粗胚HG 2 个亚HG。镜检: 肿 结节巨噬粗胚多边形，弥漫或巢状排列。结节巨噬粗胚胚核能圆，互为，常深 染， 可含一般来说小核能仁。核能的个数、型态可有轻－里度变隐，时常 可见奇隐核能或多核能结节巨噬粗胚，核能分裂象相像。巨噬粗胚所列层丰富，嗜酸 性，内含少量脂所列层; 胚所列层内可富含丰富的脂褐伦。胚所列层内假包 涵形体为格鲁巨噬粗胚分解构的比如说展现之一，其填充特征与红巨噬粗胚 有几分常为似，铁苏木伦染纯白显言道更完整，有的包涵形体呈半球形， 也许是 Ｍeinke 结晶的从前形体。半数以上的确诊可以显现出典HG的 的 Ｍeinke 结晶，展现为嗜溶解的棒状包含物。这些巨噬粗胚往往 弥散分布，但时常可见巨噬粗胚核能成簇挤满、被无核能嗜溶解一区域所 分隔，即使未曾挖掘出 Ｍeinke 结晶。这种结构上模式也较低度预设蝌蚪 巢肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节［9］。仅仅仰赖 HE 染纯白骨骸对该病的确诊 有着较较低的难度，需仰赖免疫组解构来全面性明住院断。正如本 可有病变练成后病检通报所言道，免疫组解构 VIM、 αinhibin、 CＭ， SF-1 是有着较较低的较低频率和基因暗示的这两项，其阳性大多预设性索－除此以外 所列层可能，而 calretinin 阳性暗示格鲁的集巨噬粗胚。CK、 EMA( －) 则可 与肾脏内膜性癌常为辨认［11］。同时结合 HE 染纯白镜下所见相一致 肾脏肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节的组织药理学特征，故再次选择确诊为蝌蚪 巢肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节。 尽管彩纯白多普勒微声是挖掘出和确诊肾脏首选的游魂像 学形体检手段，但由于肾脏肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节结节形体较小，微声下多 展现为等回声，且微声确诊的准确性与微声总目医师的临床研究经验 保持良好常为关，经微声也也许漏诊，而 MＭI 在肾脏辨认诊 断里的较低频率和基因暗示大多较低于彩纯白多普勒微声。一项在诱发 较低雄市激伦血病症的绝经男性里应用 MＭI 辨认确诊肾脏价值 里的深入研究挖掘出，其阳性部将可达 78%，阴性部将达 100%［12］。该肿 结节在 MＭI 里展现为 T1WI 等低信号， T2WI 信号取决于内 脂所列层巨噬粗胚与纤维除此以外所列层的量［13］。Sakamoto 等［14］报道 1 可有全像无机解构学位移全像( MＭSI) 挖掘出巨噬粗胚内脂所列层，有助于确诊。正如 单单病变多次 B 微形体检结果不一致，而 MＭI 大多预设下方参考资料 肿块，选择性病变。B 微虽然操作者有效部将、价格便宜，但在此 确诊里行微声有漏诊及延误病情也许，故临床研究上在病变经济条 件使用权的情况下，可选择行 MＭI 形体检，以进一步提较低临床研究住院部将。 性所列层与个数有关，直径＜5 cm 时，多为良性，较 大时 多 为 恶 性［15］。蝌蚪 巢 睾 崎 除此以外 所列层巨噬粗胚结节的结节形体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世卫组织肾脏归纳将其归为良性肿 结节［16］。因为大部分该类挖掘出时多为早期且可能会患上或转 移，目从前现有的报道确诊有点少，针对其解构止痛尚无统一标准解构，但多 以解构止痛为主，对解构止痛或放止痛等止痛法的反应也知之甚少。对于无 受孕尽快、绝经后的妇女儿童可选择全阴道加上部参考资料切除练成或全 面已确定解构止痛，练成后无需补足；也解构止痛( 解构止痛、放止痛或激伦昭和年间 止痛) 。而对于有受孕尽快的新进男性，可选择患侧参考资料切除练成 或患侧肾脏剥除练成。单单病变为育龄期男性，尚未曾受孕， 有憎恶的受孕愿望。为并能减小对受孕能力的危及，结合 练成里经年累月结果为任左肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节，在与病变及其家属沟通后 再次决定施行患侧肾脏剥除练成，遂未曾不断扩大解构止痛覆盖范围结束手 练成。练成后病检结果言道: 肾脏肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节( 任左肾脏) ，练成后予 以保持良好随访小鼠雌二醇及妇总目 B 微形体检( 每月末里共里央组织部性激伦及妇 总目 B 微，持续半年未曾挖掘出患上及移往则每 3 个月末 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。练成后第 2 天里共里央组织部雌二醇恢迨出现隐常总体，随访 8 月末， 无患上。故对于该类，临床研究上多以解构止痛为主，解构止痛方式应 个形体解构。练成后病变雌二醇可恢迨至出现隐常总体，神经质病呕吐消失， 预后好，很少发生移往及患上，而练成后随访对于癌症的预后、迨 发及移往则至关重要。 综上，尽管肾脏肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节相当相像，现有的手抄本报 道数量有限，但通过该确诊的研习，对于任何年龄段男性一旦 显现出小鼠雌二醇下降时伴男性神经质展现， 大多应激起临床研究医师警惕， 避免病症、 漏诊及过度医止痛。同时对于肾脏肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节的 解构止痛应个形体解构， 练成后随访对于预后及患上不确定性的评估至关重要。参考手抄本略。原始出处：马彬彬，王 辉，肾脏肾脏除此以外所列层巨噬粗胚结节 1 可有[J], 实用妇产总目新闻周刊 2019，35（5）：395-396.